【一般资料】
男性，48岁
【主诉】
因“皮肤、巩膜黄染10余天”于2014年10月20日入院。
【辅助检查】
肝胆CT增强影像诊断：胆总管改变，待除外炎性所致，扩张程度略有减轻。
磁共振胰胆管造影诊断：
（1）肝内外胆管扩张，胆总管壁略厚，炎症所致不除外；
（2）考虑胆囊炎。
肝功能：ALT72U/L，GGT979U/L，ALP187U/L，TBil218.8μmol/L，DBil143.7μmol/L，间接胆红素75.1μmol/L，总胆汁酸215.9μmol/L。
肿瘤标志物：糖类抗原72442.75U/ml，糖类抗原19-9150.90U/ml，患者其余检查未见明显异常。
【诊断】
梗阻性黄疸。患者黄疸症状明显，行相关检查后未发现明确黄疸原因（图1，2），患者胆总管末端病变同时亦不除外系肿瘤性病变所致，符合手术治疗指征。向患者家属充分介绍相关注意事项及风险后，患者家属表示同意行手术治疗。
【治疗】
于2014年10月29日行胰十二指肠切除术，术中以锐性尖刀于胆总管上端纵行切开胆总管约0.6cm，置入胆道镜探查胆道，见胆总管、左右肝管及肝内胆管内充满淡黄色胶冻样物质，置入取石网顺利取出胶冻样物质，并于肝门处胆管取出1小块胆管内壁组织送快速病理检查。观察胆管末端，未见明确异常，乳头炎性充血可正常开放，未见肿瘤改变（图3）。
快速病理未能明确病变性质，考虑胆管黏液瘤可能性大，因患者胆管弥漫性病变，无法行根治性切除术，遂行胆囊切除，胆道探查，Ｔ管引流术。
术后病理回报：未见明显肿瘤组织。术后12d患者出院，术后40d拔除Ｔ管。连续随访3个月，患者恢复良好。
【讨论】
大量黏液聚积于肝外胆管，引起胆管梗阻、扩张，进而导致梗阻性黄疸和胆管炎，称为黏胆症，临床上很少见，以日本和我国台湾、香港地区较多，欧美地区也有个案报道。其主要临床表现为腹痛、发热寒颤、黄疸及肝肿大、白细胞增高等。黏胆症病因较多，包括乳头状瘤病、胆管囊腺瘤、肝内胆管囊状扩张伴黏膜上皮增生，以及不同类型的胆管恶性肿瘤（胆管乳头状瘤、肝内胆管囊腺癌和黏液腺癌）。国内文献报道推测其发生过程为：胆管上皮增生和肠化形成胆管内的乳头状肿瘤，黏液过度分泌出现黏胆症，导致胆管梗阻、胆管囊肿扩张，加剧胆管炎症，反复的胆管感染又促进胆石、胆泥形成，加剧胆管梗阻、胆管感染，胆石和严重的长期刺激，外加上皮增生和肠化，最终导致胆管内乳头状肿瘤癌变。黏胆症诊断较为困难，经皮肝穿刺胆管造影检查发现扩张的胆管内有大片充盈缺损，经皮肝穿刺胆道引流、经内镜逆行胰胆管造影或术中发现有胶冻样液则黏胆症的诊断成立。
手术是治疗黏胆症的最有效方法，以清除病灶和引流为原则。黏胆症病因较多，且多伴有胆管结石或胆总管囊肿等，有时术中也不能获得明确的诊断，常只行胆总管切开探查管引流或胆肠吻合术。同时对于单发的乳头状瘤，给予局部切除即可；而局限于一肝段、肝叶及半肝的病灶，可实施肝段、肝叶、半肝切除，若病灶广泛，涉及双侧胆管，只能行姑息性手术。姑息性手术后，因黏液不断分泌必将复发梗阻性黄疸和胆管炎，一些患者因此需行多次手术。本病例中患者行手术治疗后，密切随访3个月，无黄疸复发，目前仍在积极随访中。
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