临床病例讨论——紫癜肾

病历摘要【一般情况】患儿男性，7岁9个月，【主诉】因皮肤出血点、面色黄、浮肿伴血尿6天入院。【现病史】入院前6天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素400万U/日抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前1天出现"肾功能异常",故转来我院。患儿于病前3天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。【既往史】无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。【入院查体】血压140/90mmHg精神差，反应尚好。全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心率100次/分，心尖部闻及II~III级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下4厘米，质中边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性；双肾区叩击痛阳性，双下肢非可凹性水肿，甲床苍白；神经系统查体未见异常。【实验室检查】血常规：血红蛋白38g/L,白细胞11.2×109/L,中性65%,淋巴35%,血小板50×109/L,网织红细胞12.5%,末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。血生化：钾4.6mmol/L,钠127mmol/L,氯84mmol/L,钙1.7mmol/L,磷2.9mmol/L,二氧化碳结合率18mmol/L,尿素氮38mmol/L,肌酐247μmol/L,总胆红素33.2μmol/L,间接胆红素26μmol/L,白蛋白55g/L,总蛋白29g/L,胆固醇6.8mmol/L,乳酸脱氢酶1670IU/L,肌酸磷酸激酶340U/L,肌酸磷酸激酶同工酶26U/L,谷丙转氨酶58mmol/L.补体C30.74g/L?正常值0.85~1.93g/L?.血气分析：代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉42mm/1hr.凝血酶原时间10.8s,部分凝血酶活化时间40.2s,纤维蛋白原4.2g/L?正常值分别为11~14s,25~37s,2~4g/L?.骨髓像：增生活跃，粒系形态未见异常；红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形；巨核细胞不减少，血小板散在；G6PD正常。尿常规：外观茶色，尿蛋白（+++），红细胞满视野。尿红细胞形态：严重变形红细胞78%.24小时尿蛋白定量97.5mg/kg.肾小管系列：尿视黄醇结合蛋白>1000μg/L,β2微球蛋白>1024μg/L?正常值<300μg/L?.腹部B超：双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏。心电图：窦性心律不齐，Q-T间期延长。超声心动图和眼底正常。X线胸片：心影丰满，肺纹理粗多。【治疗经过】给予综合疗法：液体入量400ml/m2+前日显性失水量；热卡30cal/kg/d,低盐、低磷饮食，蛋白摄入0.8g/kg/d,补充必需氨基酸；降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱；急症中药灌肠；低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点；抗凝疗法？肝素、尿激酶及双嘧达莫？；输红细胞悬液，1单位/次，2次。第2天开始给予甲泼尼龙20mg/kg/d冲击治疗，连用3天；丙种球蛋白2.5g/d,连用5天。第3天患儿无尿，血尿素氮79mmol/L,肌酐895μmol/L,立即开始血液透析治疗，共4次。第8天患儿尿量增多，网织红细胞恢复正常，未见破碎红细胞，血小板计数正常。第14天，血红蛋白开始逐渐升高。第31天，凝血指标正常。第36天肾功正常，尿常规：尿蛋白（+），镜下未见红细胞，血红蛋白10.4g/L.患儿出院。【本病历特点】：1、男性7岁儿童；2、急性起病；3、病前3天有发热、咳嗽；4、皮肤出血点、面色黄、浮肿伴血尿６天；5、有急性出血（皮下及尿血），导致急性贫血；6、急性肾炎综合症；7、急性肝损害；8、电解质紊乱；9、高补体C3；10、急性肾功能衰竭；11、有水肿和大量蛋白尿；12、腹部Ｂ超：双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏；13、无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。【综合来看】：以肾脏病变为主，肾小球、肾小管均有损害；有肝脏损害；有出血损害（皮下及尿）；继发急性贫血；诊断上首先除外急性出血热，除外药物中毒，然后考虑紫癜肾，急性肾炎。【鉴别诊断】：1、除外肝炎病毒相关性肾炎；2、除外药物中毒；3、流行性出血热（散发性）；4、肾炎型肾病；5、慢性肾炎急性发作；6、急进性肾炎；7、急性肾小球肾炎呈部分肾病综合症者；8、紫癜性肾炎；9、狼疮肾炎。

当前第 1 页  第一页  上一页 下一页 最后页