【一般资料】
患儿，男，10 个月
【主诉】
因“皮肤、巩膜黄染6 d”入院。
【现病史】
患儿无发热、抽搐、腹泻，无特殊药物或食物服用史，全身皮肤黄染呈进行性加重，小便色黄，大便呈白陶土色，精神尚可，食欲正常。个人史：足月平产，孕3产1，出生体重3.2 kg，生后混合喂养，按时按卡接种疫苗。家族史：父母体健，否认家族遗传病史。
【体格检查】
神清，反应尚可，营养中等，体重10.5 kg，身长70 cm，头围44 cm。全身皮肤、巩膜重度黄染，腹部饱满，肝肋下3 cm，剑突下2.5 cm，质中，边锐，脾未扪及，全腹未扪及包块。心、肺、神经系统检查均无异常
【辅助检查】
肝功能：谷丙转氨酶269.51 U/L，谷草转氨酶282.25 U/L，碱性磷酸酶1445.66 U/L，总胆红素562.93 μmol/L，直接胆红素195.03 μmol/L，间接胆红素367.9 μmol/L，总蛋白44.11 g/L，白蛋白32.11 g/L，球蛋白12 g/L，血氨160.71 μmol/L，甘油三酯1.62 mmol/L，甲胎蛋白18.10 ng/ml，铜蓝蛋白15.4 mg/dl，PT 88.8 s，APTT﹥250 s，抗核抗体1：320阳性核颗粒型，抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)阳性，血清IgG 10 800 mg/L，血糖6.02 mmol/L，血气分析正常，TORCH、EBV抗体均阴性，降钙素原正常，coombs试验阴性，腹部CT：肝脏实质密度减低。
【诊断】
综合病史及实验室检查诊断：婴儿自身免疫性肝炎(AIH)Ⅱ型。
【治疗】
入院后给予口服强的松、腺苷蛋氨酸针、茵栀黄等降黄、护肝利胆等治疗，并辅以血浆补充凝血因子，患儿肝功能逐步恢复，谷丙转氨酶36.13 U/L，谷草转氨酶36.95 U/L；总胆红素402.41 μmol/L，直接胆红素123.22 μmol/L，间接胆红素279.19 μmol/L；血氨下降至95.70 μmol/L，出凝血时间改善，但皮肤黄疸消退不明显，住院治疗10 d，家属因经济原因放弃治疗，自动退院。
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